Wolf-Hirschhorn syndrome 환아의 치과 치료 치험례
Dental Treatment of a Wolf-Hirschhorn Syndrome Patient: A Case Report
김미애, 박지현, 마연주,
소속 상세정보
김미애 ( Kim Mi-Ae ) - 이화여자대학교 의과대학 목동병원 소아치과학교실
박지현 ( Park Ji-Hyun ) - 이화여자대학교 의과대학 목동병원 소아치과학교실
마연주 ( Mah Yon-Joo ) - 이화여자대학교 의과대학 목동병원 소아치과학교실
KMID : 0358920160430030313
Abstract
Wolf-Hirschhorn syndrome (WHS)은 4번 염색체 단완의 결실로 발생하며, 지능 및 성장 발달의 저하, 경련, 선천성 심 기형과 특징적인 두개안면기형 등을 초래하는 질환이다. 사이가 넓고 돌출된 미간과 코의 기저부가 넓은 특징을 보이는 얼굴 모양은 그리스 전사의 투구(Greek warrior helmet appearance) 와 비슷한 모양을 보인다. 구강 내에서는 구순열, 우상치 아, 원뿔형 치관, 다수의 결손치와 이로 인한 만기 잔존 유치 등의 소견을 보인다. 본 증례는 충치치료를 주소로 내원한 9세 여환으로 타병원에서 WHS으로 진단받았으며, 성장 지연, 정신 박약 및 WHS의 특징적인 얼굴 형태를 보였다. 구강 검사를 통해 다수의 영구치 결손과 만기 잔존된 유치 및 다수의 충치를 관찰하였으며, 환 자의 협조도 미약으로 전신마취 하에 충치치료 하였다. 다수의 영구치 결손으로 현재 맹출한 영구치 및 유치의 관리가 중요 하고, 이를 위해서는 구강 위생 관리 및 불소도포를 위해 주기적인 치과 검진이 필요하다.
Wolf-Hirschhorn syndrome (WHS), associated with the deletion of the short arm of chromosome 4, causes multiple congenital malformations. Patients suffer from various deformities, including mental and growth disorders, epilepsy, hypotonia, congenital heart defects, and atypical craniofacial features. The “Greek warrior helmet appearance”is the most characteristic feature, with a prominent glabella, high arched eyebrow, broad nasal bridge, and hypertelorism.
Cleft lip with or without cleft palate is observed in 30% of patients. Dental structure anomalies also exist including multiple tooth agenesis and over-retained primary molars caused by MSX1 gene impairment, and cone-shaped and taurodontic teeth. This case, a 9-year-old girl with WHS, showed intellectual disability, delayed growth development, previous occurrence of seizures, otitis media, and the typical facial features of WHS. Dental findings included multiple congenital missing teeth, over-retained primary teeth, and severe caries on the primary molars. Dental treatments were performed under general anesthesia. This report documents the characteristics of WHS, including general and oral features, and discusses the importance of oral hygiene and preventive dental management.
키워드
Wolf-Hirschhorn syndrome; 구강 내 증상; 예방적 치과 관리
Wolf-Hirschhorn syndrome; Dental findings; Preventive dental management
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